嗜酸性粒细胞性心内膜炎可出现何种皮损表现

Janeway皮损(手脚掌无痛性出血性结节)及裂片形出血是感染性心内膜炎(IE)常见的皮肤表现,其中Janeway皮损指手掌和/或足底出现无痛性红斑或紫癜,在部分非感染性疾病中亦可观察到,如系统性红斑狼疮和粘液瘤等。

而裂片形出血是指在无明显外伤的情况下,多处指甲出现局部出血灶,通常提示全身性疾病或诱因,如感染性心内膜炎、抗磷脂综合征、血管炎、系统性酪氨酸激酶抑制剂治疗以及血液透析等。

来自日本京都大学大日輝記教授等介绍了1例嗜酸性粒细胞心内膜炎患者出现Janeway皮损及裂片形出血的患者,发表在近期JAMADermatology杂志上,现介绍如下。

基本病史

患者男性,30余岁,因指甲和趾甲无症状性皮损1月余就诊,1月前曾诊断为多发性脑梗死和心力衰竭,意识及生命体征正常。

足趾可见无痛出血性红色斑疹,考虑为Janeway皮损(图1A所示),手指甲板末梢出现红褐色线性条纹,考虑为裂片形出血(图1B所示)。患者手指及足趾无外伤史。

图1.患者Janeway皮损及裂片形出血

足趾皮损组织活检示真皮血管内可见血栓或血栓栓塞(图2所示),未见脓肿形成,而脓肿形成一般出现在感染性心内膜炎Janeway皮损中。

血常规检查示嗜酸性粒细胞增多症(嗜酸性粒细胞计数/μl,2周后降为/μl),但并没有发现诱导继发嗜酸性粒细胞增多症的相关病因,符合高嗜酸性粒细胞综合征(HES)的诊断标准。

图2.患者皮损组织病理学检查结果

心电图最初表现为II、III、AVF导联轻微T波倒置,并在随后几天趋于平缓,提示原发性心肌病变。对比增强CT扫描、心脏MRI检查以及经胸壁超声心动图示右心室血栓,心内膜下钆造影剂增强迟发显影或显影差,左心室肌致密化不全伴室壁增厚。

结合患者近期无感染症状(无发热、血培养阴性、瓣膜无附着物),排除感染性心内膜炎。

诊断

结合详细的临床检查及病史评估,最终确诊为嗜酸性粒细胞心内膜炎继发高嗜酸性粒细胞综合征,并表现为Janeway皮损和裂片形出血。

治疗

系统性应用类固醇和溶栓治疗3月后,患者全身症状、嗜酸性粒细胞增多及其他影像学异常表现逐步好转,并最终痊愈(图1C,1D所示)。

病例学习

嗜酸性粒细胞心内膜炎并发Janeway皮损及裂片形出血的病例在临床上较为罕见,本例患者中,心室内血栓随血液循环流至皮肤,造成相关血管栓塞及出血,从而表现为一系列皮肤症状。

因此,在诊断Janeway皮损和裂片状出血时,应考虑非感染性心内膜炎的可能。另外,上述皮肤表现亦可作为评估相关疾病治疗效果的指标之一。

本文来自丁香园。

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