Janeway皮损（手脚掌无痛性出血性结节）及裂片形出血是感染性心内膜炎（IE）常见的皮肤表现，其中Janeway皮损指手掌和/或足底出现无痛性红斑或紫癜，在部分非感染性疾病中亦可观察到，如系统性红斑狼疮和粘液瘤等。
而裂片形出血是指在无明显外伤的情况下，多处指甲出现局部出血灶，通常提示全身性疾病或诱因，如感染性心内膜炎、抗磷脂综合征、血管炎、系统性酪氨酸激酶抑制剂治疗以及血液透析等。
来自日本京都大学大日輝記教授等介绍了1例嗜酸性粒细胞心内膜炎患者出现Janeway皮损及裂片形出血的患者，发表在近期JAMADermatology杂志上，现介绍如下。
基本病史
患者男性，30余岁，因指甲和趾甲无症状性皮损1月余就诊，1月前曾诊断为多发性脑梗死和心力衰竭，意识及生命体征正常。
足趾可见无痛出血性红色斑疹，考虑为Janeway皮损（图1A所示），手指甲板末梢出现红褐色线性条纹，考虑为裂片形出血（图1B所示）。患者手指及足趾无外伤史。
图1.患者Janeway皮损及裂片形出血
足趾皮损组织活检示真皮血管内可见血栓或血栓栓塞（图2所示），未见脓肿形成，而脓肿形成一般出现在感染性心内膜炎Janeway皮损中。
血常规检查示嗜酸性粒细胞增多症（嗜酸性粒细胞计数/μl，2周后降为/μl），但并没有发现诱导继发嗜酸性粒细胞增多症的相关病因，符合高嗜酸性粒细胞综合征（HES）的诊断标准。
图2.患者皮损组织病理学检查结果
心电图最初表现为II、III、AVF导联轻微T波倒置，并在随后几天趋于平缓，提示原发性心肌病变。对比增强CT扫描、心脏MRI检查以及经胸壁超声心动图示右心室血栓，心内膜下钆造影剂增强迟发显影或显影差，左心室肌致密化不全伴室壁增厚。
结合患者近期无感染症状（无发热、血培养阴性、瓣膜无附着物），排除感染性心内膜炎。
诊断
结合详细的临床检查及病史评估，最终确诊为嗜酸性粒细胞心内膜炎继发高嗜酸性粒细胞综合征，并表现为Janeway皮损和裂片形出血。
治疗
系统性应用类固醇和溶栓治疗3月后，患者全身症状、嗜酸性粒细胞增多及其他影像学异常表现逐步好转，并最终痊愈（图1C，1D所示）。
病例学习
嗜酸性粒细胞心内膜炎并发Janeway皮损及裂片形出血的病例在临床上较为罕见，本例患者中，心室内血栓随血液循环流至皮肤，造成相关血管栓塞及出血，从而表现为一系列皮肤症状。
因此，在诊断Janeway皮损和裂片状出血时，应考虑非感染性心内膜炎的可能。另外，上述皮肤表现亦可作为评估相关疾病治疗效果的指标之一。
本文来自丁香园。
