抗磷脂综合征（antiphospholipidsyndrome,APS）是一种累及多系统的获得性自身免疫性疾病，临床以反复血栓形成、流产、血小板减少及血中靶向磷脂或磷脂结合蛋白的抗磷脂抗体（antiphospholipidantibodies,aPLs）持续阳性为特征。最初APS被认为是自身免疫性凝血障碍性疾病，现在看来它与其他结缔组织病一样，是一种复杂的多系统受累的疾病。至今尚无统一的APS国际诊断标准，目前常用的分类标准主要用于科学研究时确认那些“真正的”APS患者。
在临床实践中，由于APS在临床表现上的多样性及目前实验室诊断依据的不足，早期诊断依赖临床医生对包括脑卒中、肺动脉高压、网状青斑等在内的多种非特异性临床表现的高度警觉性。将近50%的APS患者在病程中伴有皮损，且30%～40%的APS患者皮损作为现症而就诊，其中最常见的皮肤表现为网状青斑（livedoreticularis，LR）。本文主要对APD相关LR进行介绍。
LR是APS患者最常见的皮肤表现，25%的APS患者和17%～40%的现症患者伴有LR。临床表现为躯干、四肢部位持续存在的网格状或树枝状斑，呈紫罗兰色、红色或蓝色，遇暖也不可逆。皮肤呈网格状或树枝样外观，与浅表静脉及毛细血管血供受损、血氧分压降低及继发的血管扩张有关。LR组织病理学表现包括真皮、皮下交界部位小到中等管径动脉的完全或不完全栓塞，而血管周围无炎性细胞浸润。依据临床表现的不同，LR可进一步分为规则的封闭性环（规则性LR）和不规则的断裂环（葡萄状青斑，livedoracemosa），大LR（环宽度＞10mm）和小LR（环宽度＜10mm）。与LR相比，葡萄状青斑分布更为广泛，常累及躯干和臀部，较少对称，环不规则，有时稍有疼痛。
LR在女性（26%）比男性多见（16%）（P＜0.）；与不伴有SLE的患者相比，LR更多见于并发SLE的APS患者（P＜0.）。LR与特异性的抗心磷脂抗体(anti-cardiolipin,aCL)亚型或狼疮抗凝物（lupusanticoagulant，LA）试验相关性研究的许多早期结果是矛盾的，在普通APS患者中有研究显示LR与aCL和动脉栓塞相关，与抗β2糖蛋白I（β2GPI）抗体、LA、静脉栓塞及病态妊娠无关。
在非灾难性APS患者，LR通常是惟一的皮肤症状，尽管并不具有特异性，LR可提示APS的可能性。LR较少见于仅有静脉血栓的APS患者。有研究者认为葡萄状青斑与脑血管意外、动脉栓塞、高血压、心瓣膜病、雷诺现象及病态妊娠等APS动脉受累表现强相关，可作为独立的多系统血管栓塞危险因子。鉴于葡萄状青斑与aPLs持续阴性的脑卒中患者的强相关性，Hughes等提出了血清学阴性型APS。
值得注意的是，LR是一种非特异性皮肤表现，寒冷所致的生理性LR遇暖后缓解，在新生儿，全身广泛的LR被称为大理石样皮肤(cutismarmorata)。
来源：赵玉磊.苏晓红.抗磷脂综合征的皮肤表现.实用皮肤病学杂志..7(3):-.
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