发绀是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现，也可称紫绀。这种改变常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的部位，如口唇、指(趾)、甲床等部位。
1.发生机制：
1.1毛细血管内还原血红蛋白增多：此种发绀临床最常见。可见于小儿常见的各种心源性、肺源性以及周围性紫绀。
正常血液中含血红蛋白为g／L，能携带20vol／dl的氧，此种情况下的血红蛋白携氧能力达到最大，称为％氧饱和度。但正常人体从肺毛细血管流经左心室再到体动脉的血液，其氧饱和度不是%的，约为96％(19vol／dl)。经与组织交换氧后的静脉血液的氧饱和度为72％～75％(14～15vol／dl)，氧未饱和度为5～6vol／dl。在周围循环毛细血管血液中，氧的未饱和度平均约为3．5vo1/dl。当毛细血管内的还原血红蛋白超过50g/L(5g／dl)时(即血氧未饱和度超过6．5vol／dl)皮肤黏膜可出现发绀。
临床上所见发绀并不能全部确切反映动脉血氧下降的情况。因为紫绀是否出现决定于血液中还原血红蛋白的绝对值。振兴红细胞增多症或一些正常新生儿出生一周内血红蛋白可增多达g／L甚至更多时，还原血红蛋白绝对值也增高，故甲床、口唇等部位可出现轻度发绀，但非缺氧表现。而严重贫血(Hb60g／L)的小儿，虽SaO2明显降低，但因血红蛋白及还原性血红蛋白的量均显著降低，即使绝大部分血红蛋白变为还原血红蛋白时也常常不能显示发绀。
1.2.血红蛋白异常：
血液中高铁血红蛋白量达30g/L或硫血红蛋白量达5g/L时，亦可出现紫绀。因为高铁血红蛋白或硫血红蛋白均无携氧能力。
2.血液中还原血红蛋白增多(真性发绀)
2.1中心性发绀：
多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通气与换气功能障碍、肺氧合作用不足导致SaO2降低所致。表现为全身除四肢及颜面外的紫绀，严重时也累及躯干和黏膜的皮肤，但受累部位的皮肤是温暖的。同时伴有动脉Sao2的下降。
2.1.1心性发绀：见于发绀型先天性心脏病（如法洛氏四联症、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁、完全型大动脉转位等）和充血性心力衰竭等。由于异常通道分流，使部分静脉血未通过肺进行充分氧合作用便进入体循环，形成右向左分流，如分流量超过心输出量的1／3，即可出现发绀。此类发绀的患儿全身皮肤、粘膜发生青紫色，舌亦可为蓝紫色，剧烈哭闹后紫绀可有加重，血气中动脉PaCO2正常，吸入纯氧紫绀不变或稍好转。
2.1.2肺性发绀：见于各种严重的呼吸系统疾病，如喉、气管、支气管的阻塞、肺炎、阻塞性肺气肿、弥漫性肺间质纤维化、肺淤血、肺水肿、急性呼吸窘迫综合征、肺栓塞、原发性肺动脉高压等。由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致血红蛋白未充分氧合而形成紫绀。此类患儿的紫绀可因哭闹减轻，且血中动脉PaCO2常常增高，吸入纯氧紫绀常明显好转或消失。以此可与心性紫绀鉴别。
2.2周围性发绀：
常由于周围循环血流障碍、缓慢所致。其特点表现在发绀常出现于肢体的末端与下垂部位，动脉SaO2可正常，受累部位的皮肤是冷的，但若给予按摩或加温，使皮肤转暖，发绀可消退。此特点可与中心性发绀的鉴别点。
2.2.1淤血性周围性发绀：常见于右心衰竭、渗出性心包炎心包压塞、缩窄性心包炎、血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合征等可引起体循环淤血、周围血流缓慢的疾病
2.2.2缺血性周围性发绀：常见于严重休克、暴露于寒冷中和血栓闭塞性脉管炎、雷诺(Raynaud)病、肢端发绀症等可引起心排出量减少的疾病和局部血流障碍性疾病。
2.3混合性发绀：
中心性发绀与周围性发绀同时存在。可见于心力衰竭的小儿。
3.血液中存在异常血红蛋白衍生物：
如前所述，当血液中存在着高铁血红蛋白或硫血红蛋白的量达到一定程度时也可以发生紫绀。此类紫绀的患儿皮肤呈巧克力色，与还原血红蛋白增多时的青紫色稍有不同，动脉血气中PaO2及PaCO2正常，吸氧不能减轻紫绀程度。
3.1先天性高铁血红蛋白血症：常因先天性酶缺陷导致高铁血红蛋白血症，患儿自幼即有持续性发绀，而无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因，有家族史，身体一般状况较好。此类发绀应用维生素C或美蓝可将高铁血红蛋白还原为正常血红蛋白，使紫绀消失。但如果合并有异常血红蛋白.M病者，用维生素C或美蓝则不能使紫绀减轻。
3.2高铁血红蛋白血症：多因误食亚硝酸盐或进食有亚硝酸盐的食物、服用大量磺胺制剂、苯胺、硝基苯、伯氨喹等药物引起，轻者出现皮肤、粘膜青紫，特别是口唇、口周、甲周更为明显；重者青紫加重，伴有头昏、乏力、嗜睡、呼吸急促；严重者出现昏迷、血压下降、心律不齐、呼吸衰竭等。其特点是发绀出现急剧，抽出的静脉血呈深棕色，氧疗不能改善发绀的程度，美蓝或大量维生素C可使发绀消退。临床上，常把小儿因大量进食含亚硝酸盐的变质蔬菜或长期腌制食品引起的中毒性高铁血红蛋白血症导致的发绀，称肠源性青紫症，又称肠源性紫绀。
3.3硫化血红蛋白血症：有先天性和后天获得性之分。紫绀持续时间长（3～6个月），血液呈蓝褐色，分光镜检查可证明有硫化血红蛋白的存在。
4.肢端发绀症：由于小血管舒缩功能异常，患儿怕冷喜热，对冷刺激敏感。手、足、指、趾冰冷、多汗，可有发绀。指压色退变白，除去压迫后，又从周围向中央逐渐恢复原来颜色。
5.其他：如肺炎、传染性单核细胞增多症、淋巴瘤及系统性红斑性狼疮等患儿可出现血中冷凝集素增高，受寒冷刺激后出现肢端发绀，多见于手、足、耳廓等暴露部位。
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