什么是法洛四联症
法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。
法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
常见的表现
大部分病例于出生后数月出现发绀,重症出生后即显发绀,活动后气促,患儿常感乏力,活动耐力差,在剧烈活动,哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作。
患儿突然呼吸困难、发绀加重,严重者可致抽搐、昏厥,有些孩子如果能走路后喜欢蹲踞也是本病的特征之一,蹲踞可增加体循环阻力,减少右心血向主动脉分流,从而增加肺循环血量,改善缺氧;蹲踞又可减少下半身的回心血量,减少心室水平右向左分流,提高体循环血氧含量,改善脑缺氧,少数病例可有鼻衄、咯血、栓塞或脑脓疡的表现等。
检查方式
血常规检查:可见红细胞计数、血红蛋白含量和红细胞压积均显著增高。
X线检查:可见右心室增大,心尖向上翘起,在后前位片上心脏阴影呈靴状。
心电图检查:示右心室肥大和劳损,右侧心前区各导联的R波明显增高,T波倒置。右束支传导阻滞。
磁共振电脑断层显像和CT:可见扩张的升主动脉骑跨于心室间隔之上,室间隔缺损,肺动脉发育不良,右心室流出道狭窄,肺动脉瓣环及瓣上亦可见狭窄。
心脏导管和心血管造影检查:明确肺动脉发育情况,判断左室大小,体肺侧枝的多少、走行,主动脉骑跨程度和室间隔缺损位置、大小。
手术时机
国内的医疗现状看三月内出现严重的缺氧发作、紫绀危及生命的法乐四联症患者并不常见。同时三月内做法乐四联症,风险率明显高。如果三月内出现严重的缺氧发作、紫绀危及生命,需要马上手术治疗。
不进行治疗随诊观察的先心病法乐四联症患者,三个月到六个月之间开始出现紫绀,大部分在哭闹后出现紫绀,平静下没有。
如果平静下都存在紫绀,紫绀很严重,这个年龄段的法乐四联症要手术治疗。但是如果喂养正常,发育好,紫绀不严重,可以观察到六个月到一岁之间,手术风险会明显下降。
手术方式的选择
肺动脉发育差、左室小,不具备根治手术条件的患者先做姑息手术,挽救生命,为将来的解剖矫治手术(所谓根治手术)做准备。大多数法乐四联症患者患者是可以一期手术的。
姑息性手术:仅能起到改善症状的作用而不能起到根治效果,可以促使原来发育不良的结构生长发育,为根治手术创造条件。
根治手术:可以使患者的心脏解剖回到正常人或者很接近正常人的结构。
常见预防措施
孕前检查很重要,孕前戒烟戒酒,不接触污染环境,糖尿病者控制好血糖,孕前补充叶酸。
在怀孕早期(3个月之前)尽量别在电脑前、微波炉等磁场强的地方坐太长时间,因这时的胎儿还不稳定,各个器官还正在成形阶段,很可能造成孩子先天性心脏病。
不要接触宠物,因宠物身上的细菌及微生物也可能造成孩子先天性心脏病。
应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健,如补充叶酸、积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。在医生指导下用药。注意膳食合理,避免营养缺乏。
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